認識帕(巴)金森氏症
甚麼是帕(巴)金森氏症?
帕(巴)金森氏症是一種神經退化性疾病，主要是由於大腦中基底核黑質中多巴胺的神經元逐漸死亡，導致腦內的神經傳導物質多巴胺不足，當腦內多巴胺的濃度低於正常人的百分之八十時，運動功能逐漸惡化出現臨床症狀。好發年齡約50-60歲，若40歲之前發病的，我們稱之為早發性巴金森氏症，男生比女生多。
通過適當的治療，大多數巴金森氏症病患者可以過著漫長而富有成效的生活。但預期壽命與無此病的患者約小5-10年。近年因國外新型藥物的發展可有效改善左多巴的藥效，提升病人的生活品質延長壽命。
巴金森氏症的早期臨床表現每個人都可能不同，會容易被忽視。在巴金森氏症的早期階段，有時從一隻手有不明顯的靜止性震顫開始，有人伴隨臉部表情減少，出現所謂的面具臉，此時走路時有一側手臂不會擺動，演講會變得含糊不清，寫字寫得越來越小。隨著病情變化，症狀加劇，出現肌肉僵硬及運動緩慢，造成走路時小碎步、彎腰駝背，平衡出現問題等。
巴金森氏症的主要臨床症狀
* 靜止震顫：震顫或顫抖通常由肢體開始，可以是來回揉你的拇指和食指，休息時你的手可能會顫抖，但是奇怪的是你在拿東西時反而顫抖停了。
* 運動緩慢：隨著時間改變，巴金森病可能會導致你的運動減緩，走路時小碎步，你的一側肢體動作遲緩，從椅子上起來出現困難。嚴重時當你試圖走路時，你會拖著腳來走。
* 肌肉僵硬：可能發生在身體的任何部位，限制你的運動靈活度。降低眨眼、微笑或在走路時擺動手臂的動作，出現所謂的面具臉。
* 姿勢不穩：姿勢可能會變得彎腰駝背，走路時平衡出現問題
巴金森氏症由生病到死亡分有5個階段
階段1.症狀輕微，僅發生在單側，不會干擾個人的生活品質。
階段2.症狀發生在兩側，日常活動變得更加困難，需要更多的時間來完成日常工作。
階段3.被認為是巴金森氏症的中期，個人失去平衡，移動更慢，經常容易跌倒。症狀會損害日常生活活動，例如穿衣、進食和刷牙。
階段4.症狀變得嚴重，個人需要協助步行和完成日常活動，行走時需要輔具協助。
階段5.巴金森氏症的最後的階段，個人無法走路或臥床，幾乎需要全日依賴輪椅及生活照顧。
▲（圖片轉自政昇藥局）
巴金森氏症的病因尚不清楚，但研究指出遺傳和環境因素都可能有關，但遺傳性的巴金森氏症並不常見。持續接觸除草劑、殺蟲劑或重金屬可能會稍微增加患帕金森病的風險。另外腦部多系統萎縮、路易氏體失智症、腦中風、腦炎、頭部外傷、長期使用抗精神藥物及水腦症均可出現巴金森氏症候群。故如何照顧巴金森氏症病患者，如何注意他們的飲食與營養和體重維持，往往是巴金森氏症病患者的重要話題。在帕金森病的末期，患者也經常會出現非運動症狀。這些可能包括失禁、失眠和失智症。一些用於治療巴金森氏症的藥物會導致幻覺。如果患者也同時患有失智症，這種情況會更頻繁地出現，照顧更困難。
併發症
巴金森氏症後期約60%病人會出現失智症，以致照顧上更為困難。疾病過程中可能會出現便秘、憂鬱、恐懼、焦慮、日夜癲倒或失去動力等情緒問題。部分病患可能經歷快速眼動睡眠行為障礙，患者會在半夜表演出他的夢境，甚至於會拳打腳踢，大聲喊叫、猛擊、張開雙臂，甚至從床上摔下來等。中後期可能會吞咽困難，唾液會積聚在嘴裏，由於吞咽速度慢，導致流口水。晚期會因病情影響你嘴裏的肌肉，使咀嚼困難，這可能導致窒息和營養不良，這樣的情形可用吃飯前食藥來改善部分症狀。偶有病人站著時會感到頭暈，要注意有否因為血壓突然下降，出現所謂的「姿態性低血壓」。另外嗅覺功能障礙及性功能障礙下降也很常見的。
▲（圖片轉自政昇藥局）
同樣是腦部退化疾病，但帕金森氏症常會被誤認為阿茲海默症 (Alzheimer’s disease)。從發病狀況來看，前者主要是肢體動作協調發生問題，後者則是認知功能與記憶力受損。帕金森氏症患者的腦部缺乏足夠的多巴胺，而罹患阿茲海默症後，大腦會發生萎縮現象，其實兩者並不一樣。
診斷
若民眾有懷疑患有巴金森氏症者可直接找神經科醫生，醫生將會根據你的臨床表現以及神經和身體檢查來進一步評估，並可能經由腦部MRI、多巴胺PET掃描(Tc-99m TRODAT-1 Brain SPECT）來確診。同時視情況會做相關的抽血檢查排除重金屬過量等。
臨床治療
藥物可以有效幫助病患解決行走、運動和震顫的問題。早期多使用左多巴（Madopar或Sinemet）MAO-B 抑制劑（Rakinson）或多巴胺椄受體促效劑(Mirapex,Requip,Neupro)，病人的症狀可能會有顯著改善。然而，隨著時間的推移，藥物的效果減少或變得不那麼一致。有時好時壞，出現運動波動，甚至不受控制出現非自主的動作，醫生通常為了良好地控制病患的症狀，可能會減少每次使用左多巴的劑量及調整劑量的時間，會視情況加上COMT抑制劑（Comtan）、抗膽激素（Akineton），或多巴胺椄受體促效劑等。
過去更曾將左多巴輸液以凝膠形式直接輸送到小腸，但因放置管子需要一個小的外科手術及容易被感染，而未被廣泛接受。幸運地近年美國有研發出一種左多巴緩釋放劑型的新藥（Numient），有效延緩因左多巴藥物出現運動併發症的出現，同時有效改善巴金森氏症病人的日常生活品質。在對藥物反應不佳不穩定的中後期巴金森氏症病人，可考慮接受深腦刺激（DBS）的外科手術治療，外科醫生植入電極，以刺激大腦中參與運動的區域，可有效改善中後期巴金森氏症之臨床症狀。
除了藥物和手術，一般生活方式的改變（休息和鍛煉），物理治療、職能治療和語言治療可能是有益的。例如在疾病早期可多運動、慢走、游泳、騎腳踏車等來緩和症狀，延緩退化。同時避免低脂肪或低熱量食物，多疏果、豐富纖維的飲食，來改善便秘的情形。
預防
一些研究指出，定期有氧運動、喝咖啡、綠茶也與降低患巴金森氏症的風險有關，然而目前這些因子均尚未有足夠的臨床證據來證明。
(文章轉自亞東紀念醫院 神經醫部失智中心主任 甄瑞興醫師)
天生基因還是外在影響？帕金森氏成因是什麼？
那為什麼會有帕金森氏症呢？我們先來了解一個叫做「黑質」的區塊。黑質位於中腦，裡面具有多巴胺神經元，負責生產多巴胺到腦部其他區域，多巴胺像是腦部神經系統之間的信差，可以在協調各種運動訊息的調節。帕金森氏症患者腦部黑質的多巴胺神經細胞受到破壞或死亡，數目減少，能協調動作訊息的多巴胺就變少，因此動作變慢，變得不協調，而產生運動障礙。
這些神經元的死亡不是一夕之間產生的，而且要到喪失將近八成神經元以後，患者才會開始產生症狀，因此帕金森氏症的症狀通常是緩慢漸進式地發生。
▲（圖片轉自照護線上）
那大家會想知道的關鍵點，究竟是什麼原因誘發了多巴胺神經元死亡呢？目前還沒有確切的說法，但科學家認為帕金森氏症是受到環境與基因共同影響，所以有少數患者有家族基因突變的遺傳史，有些患者則是經常暴露於除草劑、殺蟲劑等化學物質。然而這些說法還沒有獲得廣泛的共識。
▲（圖片轉自照護線上）
多數帕金森氏症患者在50歲以後發作，平均年齡是60歲，40歲以前發病的稱為早發型帕金森氏症，例如電影《愛情藥不藥》裡安海瑟威飾演的女主角那樣，是極少見的案例。另外，男性比女性患病的機會稍高了一點。帕金森氏症雖然不是像癌症侵襲一般會直接取人性命，但如果因為帕金森氏症影響動作後，各種活動多所限制，肺炎與其他感染的機會上升，而且患者在疾病晚期連簡簡單單過生活都很難，通常需要旁人幫忙打理日常起居。
口服藥物、物理治療？怎麼做可以減緩病徵？
如果醫師從病史及神經學檢查結果懷疑病人罹患的是帕金森氏症，接下來還要安排哪些檢查呢？其實沒有哪一種抽血檢查或影像檢查，能夠用來斬釘截鐵地診斷帕金森氏症的！這些檢查通常都是用來排除腦瘤、腦炎等其他疾病。另外醫師也會用上一個叫做「左旋多巴」的藥物。左旋多巴是多巴胺的前驅物，進入人體後，可以通過血腦屏蔽，轉換成多巴胺。多巴胺增加，患者對動作的協調控制就會變好。因此如果用左旋多巴後患者症狀就有所改善的話，也可以是帕金森症的一個診斷依據。
(文章轉自照護線上)
▲（圖片轉自照護線上）